תגית: רמזי האנט

צפו בסרטון הקצר של פרופסור מייקל ריילי שבו הוא מסביר על ההבדל בין תסמונת רמזי האנט לבין בלס פלסי:

שתי הסיבות הנפוצות ביותר לשיתוק פנים פתאומי הן:
1. בלס פלסי
2. תסמונת רמזי האנט.

רמזי האנט נגרם בעקבות וירוס בשם ורצילה-זוסטר (נקרא גם הרפס-זוסטר). זהו אותו הוירוס אשר גורם לאבעבועות רוח כשאנחנו ילדים. וירוס זה נשאר רדום בגוף ויכול להתפרץ שוב בגיל מאוחר יותר ולגרום למחלת שלבקת חוגרת. תסמונת רמזי האנט היא בעצם התפרצות של שלבקת חוגרת על עצב הפנים. למרות שהתסמינים של רמזי האנט יכולים להיות מאד דומים לאלו של בלס פלסי, לעיתים קרובות מופיעים תסמינים נוספים:
· כאב חד באוזן או בפנים, ראש, צוואר, לעיתים אחרי התחלת השיתוק.
· פריחה או פצעים ושלפוחיות בתוך האוזן ולפעמים על האוזן, פנים, לשון, חך, גרון.

לפעמים הפריחה/פצעים נמצאים עמוק בתוך האוזן וקשה לזהות אותם. לפעמים הם בכלל מופיעים מספר ימים אחרי תחילת השיתוק.
תסמינים נוספים אשר לעיתים מופיעים:
· טנטון באוזן, רגישות לצלילים מסויימים, ופגיעה בשמיעה.· סחרחורת, ורטיגו ובעיות בשיווי משקל.

שימו לב שלא כל התסמינים הנ"ל בהכרח יופיעו.
הבעיה המרכזית עם רמזי האנט היא שקשה לאבחן אותו בזמן, אם בכלל. במיוחד כאשר הוא מופיע ללא פריחה/פצעים. תרחיש כזה נקרא זוסטר ללא פריחה הרפטית (Zoster Sine Herpete) או בקיצור ZSH.
אם חטפתם רמזי האנט מסוג ZSH, סביר להניח שהרופא יאבחן אתכם באופן שגוי עם בלס פלסי. למעשה, בסקר שנערך באנגליה בשנת 2018 עם 206 חולי רמזי האנט, התגלה ש 57% מהם אובחנו תחילה עם בלס פלסי ורק לאחר מכן האבחנה שונתה לרמזי האנט.
במילים אחרות: למעלה ממחצית מאלה שאובחנו בסופו של דבר עם רמזי האנט, אובחנו תחילה באופן שגוי עם בלס פלסי.

ישנן בדיקות מיוחדות (משטח אוזן, בדיקת רוק או בדיקת דם מסוג IgM) אשר באמצעותן ניתן לגלות התפרצות של וירוס הזוסטר אבל זה לא חלק מהנוהל הרגיל לבצע אותן, וסביר להניח שלא יבוצעו ללא התעקשות מצד החולה.

מדוע כל-כך חשוב לדעת אם שיתוק הפנים שלך נובע מבלס רמזי או מרמזי האנט?
החלמה ספונטנית ומלאה מרמזי האנט מתרחשת בסיכוי נמוך בהרבה לעומת זו מבלס פלסי! לוקח יותר זמן עד אשר מתחילים לחזור תנועות ראשונות לפנים, ומסע ההחלמה מאתגר יותר ויכול לכלול סיבוכים נוספים כמו סינקיניזס, כאבים נוירופטיים והחלמה חלקית של השיתוק.
במחקר שפורסם בשנת 1997, בדקו וראו ש-75% מהאנשים שקיבלו טיפול עם תרופה אנטי-ויראלית (בנוסף לטיפול הסטירואידי) בתוך 3 ימים מרגע הופעת השיתוק, החלימו לגמרי. לעומת זאת, לאחר 3 ימים היעילות של הטיפול פחתה משמעותית: אם התחילו לתת את הטיפול רק לאחר 4 עד 7 ימים מרגע הופעת השיתוק, אז רק 48% מהאנשים החלימו לגמרי, ואם הטיפול הנ"ל ניתן לאחרי 8-10 ימים, אז רק 30% החלימו לגמרי.

לצערינו, בסקר חולי רמזי האנט שנערך באנגליה גילו שרק 52% מהחולים קיבל תרופה אנטי-ויראלית בחלון זמנים הקריטי של 72 שעות.

לצערינו, חלק מהרופאים נוטים לשלול תסמונת רמזי האנט רק על סמך שלא הופיעה פריחה/פצעים באוזן ולכן בעצם הם ממהרים לקבוע שמדובר בבלס פלסי. בכך הם למעשה לוקחים הימור על פרצופו של החולה ומי שמשלם את המחיר על ההימור הזה הם החולים עצמם. קראו בבקשה את הכתבה שהכינו על תמר קפלנסקי:

להלן ממצאים מתוך סקר קהילת הפציאליס שבוצע בתאריך יולי 2022. בסקר השתתפו 146 חברי קהילת הפייסבוק שמתמודדים עם פציאליס. הממצאים ממחישים את תופעת האבחונים השגויים:

אם אובחנתם עם בלס פלסי לאחרונה, אנחנו ממליצים מאד להגיע לחוות דעת שניה אצל רופא אשר בקיא ומכיר את ההבדלים והניואנסים של רמזי האנט לעומת בלס פלסי. אנחנו ממליצים על ד"ר דקלה מצליח אשר פועלת בהתנדבות ומסירות כדי לסייע למאובחנים חדשים לקבל אבחנה נכונה וטיפול מתאים.

שימו לב שגם ד"ר ערן אלון (מומחה אף-אוזן-גרון) קיבל טיפול אשר כלל תרופה אנטי-ויראלית בנוסף לטיפול בסטרואידים:

דוגמא של אוזן של מישהו אשר חלה בתסמונת רמזי האנט:

מקורות ומידע נוסף:
1. רמזי האנט באתר של העמותה הבריטית לשיתוקי פנים:
2. מידע נוסף על רמזי האנט
3. כתבה חשובה שהכינו על רמזי האנט
4. סקר רמזי האנט שנערך באנגליה ב-2008
5. שלבקת חוגרת
6. כאבים הרפטיים
7. סיבות לפציאליס
8. הספר Fix my Face.

תרגום של חלק מהראיון עם סוזן רנקין, מומחית לעצב הפנים:

"ישנן שלוש דרגות של נזק לעצב הפנים:


1) נזק מדרגה 1 (נקרא גם נוירופרקסיה)
נזק מדרגה 1 מתרחש כאשר העצב מגורה ברמה שהוא מפסיק לירות אותות לשרירים, אבל הוא עדיין שלם ומחובר לשרירים. לאחר שהטיפול הסטירואידי והאנטי-ויראלי מסתיימים, והוירוס מתחיל לחלוף, העצב מתחיל לאט לאט לירות אותות לשרירים. 

לכן, תנועות ראשונות יחזרו מתישהו בין שבוע עד 6 שבועות מתחילת השיתוק. למרבה המזל, 85% מהאנשים עם בלס פלסי נופלים בקטגוריה זו. אנשים אלו יתאוששו עם הטיפול התרופתי הנ"ל ושום טיפול אחר אינו נחוץ. כ- 15% מהאנשים לא נופלים בקטגוריה זו. לעיתים יכול להיגרם להם נזק מדרגה 2.

 2)נזק מדרגה 2 (נקרא גם אקסונטומזיס)
במצב זה "הצינורות" החיצוניים של העצב נשארים שלמים אך בתוך אותם צינורות קטנים, סיבי העצב יכולים להתפרק. במקרה כזה, סיבי העצבים צריכים לצמוח מחדש. עצב הפנים הוא מדהים כיוון שהוא צומח מחדש. העצב גדל בקצב של מילימטר ליום, ולכן לוקח יותר זמן עד שהוא יכול לחבר אותו לשריר כדי לגרום לו לתנועה. הבעיה עם נזק מדרגה 2, במקרים מסוימים, היא שהצינורות הקטנים שאמורים להכווין את העצבים לשרירים הנכונים, נפגעים גם הם.

אם הצינור חסר, העצב עדיין יגדל, אבל הוא לא יודע לאן בדיוק לגדול. כך שהוא יכול להסתיים בשריר שונה מזה שהיה במקור. למשל, עצב העיניים יכול בסופו של דבר להיכנס לצינור הפה. אז עכשיו המוח חושב שהוא מדבר אל העין בזמן שהפה בכלל עובד. זו דוגמא לסינקינזיס.
בדרך כלל סינקיניזס מתחיל להתפתח מתישהו בין שלושה לשמונה חודשים מאז תחילת השיתוק, תלוי במספר תנאים כמו גילך, מצבים רפואיים אחרים (סוכרת, תת פעילות של בלוטת התריס, לחץ דם גבוה), או כל מחלה אוטואימונית.

3) נזק מדרגה 3 (נקרא גם נוירוטמזיס)
נזק זה מתרחש אם הייתה לך פגיעה טראומטית בה העצב ממש נחתך (למשל בניתוח). אם מדובר בחתך נקי ויפה, המנתחים יתפרו שוב את הצינורות החיצוניים וזה יחזור להיות פגיעה מדרגה 2. לפעמים הם צריכים לעשות השתלת עצבים אם זה היה חתך מבולגן. אז אלה שלוש דרגות הפגיעה בעצב ובקווי הזמן שמלווים אותם." 

בתמונה למטה ניתן לראות את מסלולי ההחלמה הטיפוסיים כתלות בדרגת הפגיעה בעצב.
כ- 85% מהאנשים עם בלס פלסי חווים נזק יחסית קל לעצב (דרגה 1) ומסלול ההחלמה שלהם צפוי להיות יחסית מהיר וללא סיבוכים כרוניים. כמו ההחלמה של אנה זק.
כ- 15% מהאנשים עם בלס פלסי חווים נזק עצבי קשה יותר (דרגה 2) ומסלול ההחלמה שלהם צפוי להיות איטי יותר ויכלול סיבוכים כגון סינקיניזס. כמו ההחלמה של מיכל אנסקי.

הערות:
א) הפוסט עושה הכללה גסה ולכן סובל מאי-דיוקים, וזאת בכדי לפשט את הדברים.
ב) שימו לב שהמידע הנ"ל הוא בהינתן שהמטופל התחיל את הטיפול התרופתי המתאים תוך 72 שעות מרגע הופעת השיתוק.

תודה ל Ohad Dabush – Amy Sameck על שהסכימו לשתף!

הנה מידע קצת יותר מפורט על תרחישי החלמה שונים:

המידע נלקח מתוך האתר של קהילת המומחים הבינלאומית

מקורות לקריאה נוספת:
1) הראיון המלא עם סוזן רנקין
2) סיווג דרגות נזק עצבי לפי האתר הבריטי לשיתוקי פנים
3) סיווג דרגות נזק לעצב לפי האתר של physiopedia.